病例報告
患者，男，8歲，因左眼球突出１個月于2014年05月14日入院。１個月前家長發現患者左眼球突出，伴左側鼻塞，無流涕，無頭疼，無視力下降及眼球活動 障礙，我院行眼眶CT見左側篩竇、上頜竇囊性腫物，左側眼眶、蝶竇、鼻腔均受累（圖1），轉耳鼻咽喉科治療。
圖1 眼眶CT 示左側篩竇、上頜竇可見一囊性腫物影，骨殼不規則、厚薄不一，其內密度較低，大小約3.4ｃｍ×3.1ｃｍ×5.1ｃｍ，病變周圍結構呈膨脹性改變，向后方突入左側蝶竇，向外側突入左側眼眶內，內直肌、視神經受壓變形移位。
體檢見左眼球輕度前突，左眼球突出度14 mm， 左眼球運動無明顯受限，眼球前節及眼底未見明顯異常,右眼球突出度10 mm， 視 力左眼1.0， 右眼1.0， 眼壓右Ｔn，左Ｔ＋２，左側鼻腔外側壁明顯內移，致鼻腔狹窄，中鼻甲不能窺及。
患者曾于2013年11月6日因左眼流淚就診于外院，查鼻竇CT見左側篩竇及蝶竇軟組織密度影，局部病變密度較高，病變占位效應明顯，左側上頜竇及左側眼眶受壓，左眼內、下直肌及視神經受壓移位，鼻中隔受壓向右移位，左側上頜竇竇腔見軟組織密度影填充(圖２),于2013-11－08全身麻醉下行鼻內鏡下左側篩竇腫物切除術，左側上頜竇、篩竇、蝶竇開放術，術后流淚癥狀減輕，病理結果回報為左側篩竇考慮砂粒體性骨化纖維瘤。此次我科入院診斷為左側篩竇、上頜竇、蝶竇骨化纖維瘤。
圖２ 外院鼻竇CT 左側篩竇、蝶竇見軟組織密度影，局部病變密度較高，病變占位效應明顯。
入院后完善術前檢查全身麻醉下行聯合進路(鼻側切開加鼻內鏡下)左側篩竇、上頜竇、蝶竇骨化纖維瘤切除術，術中鼻側切開后鑿開上頜竇前壁開窗、咬除左側鼻骨、上頜骨額突進入篩竇，見瘤體有骨殼，近骨殼處骨質呈沙粒狀，滲血明顯，內有囊性變，囊液呈白色黏性，切開鼻腔外側壁見內移明顯，將上頜竇及前組篩竇內瘤體完整切除，鼻內鏡下將后組篩竇及蝶竇沙粒狀組織刮除，切除大部眶紙板，近眶尖處及蝶竇壁骨殼保留，術腔填塞碘仿紗條，術中出血量約300 ml，患者血紅蛋白由術前的126ｇ/Ｌ降至89ｇ/Ｌ，給予懸浮紅細胞１個單位靜脈滴注，術后５ｄ取出鼻腔碘仿紗條，眼球突出癥狀減輕，7d拆線，切口愈合良好，復查鼻竇ＣＴ見竇腔內光滑，篩竇、上頜竇、蝶竇部分竇壁骨質缺如，與鼻腔成一開放大腔（圖3）。術后病理結果回報為左側篩竇、上頜竇、蝶竇骨化纖維瘤（圖4）。隨訪一年半患者無復發，術腔寬暢，黏膜光滑，左眼突出度12 mm。
圖３ 術后復查CT 術后上頜竇、篩竇、蝶竇部分竇壁骨質缺如。
圖４ 病理檢查成纖維性間質中散在分布的骨樣小體。
討論
鼻竇骨化纖維瘤在臨床上比較少見，是一種生長緩慢的良性骨纖維損害性疾病， 以青少年發病為主，發病年齡多在11～30歲。本病例發病年齡較小，僅８歲，且無外傷史。該腫瘤病變部位以額骨、篩骨、蝶骨易發，偶見于顳骨和枕骨。在鼻腔鼻竇骨化纖維瘤中，篩竇、蝶竇最容易發病，上頜竇僅次之，亦有多竇受累者。 此病發病原因不明確，一般認為是骨組織起源的腫物，也可能與發育異常、外傷有關。
鼻竇骨化纖維瘤臨床主要表現為無痛性、 進行性面部膨隆， 其它癥狀包括鼻塞、鼻出血、頭痛、流涕等，無明顯的特異性。確診主要依靠鼻竇CT與病理學檢查。不同方位的鼻竇CT能夠為術者提供腫物的侵犯范圍及對鄰近組織的壓迫情況， 橫斷位可顯示顱底情況，冠狀位對鼻腔鼻竇及鄰近組織結構顯示更佳，故要根據觀察的目的采取相應的檢查方法，病理學檢查是確診的關鍵，肉眼見腫瘤組織外觀呈淡紅色或灰白色，質地較硬，觸之有砂粒感，顯微鏡下見骨質小體散在分布于纖維基質中。
骨化纖維瘤應與骨纖維異常增殖癥相鑒別：①骨化纖維瘤是屬于骨組織起源的良性腫瘤，而骨纖維異常增殖癥為骨間質發育異常的骨增生病變；② CT瘤體邊緣是否清晰，骨化纖維瘤表面有厚度不一的骨殼，邊緣清楚，而后者邊界似毛玻璃狀，邊界不規則生長，與正常骨界限不清；③病理學檢查。
鼻竇骨化纖維瘤在臨床上具有一定的侵襲性，可能與鼻竇區域竇腔寬敞、骨壁較薄，利于腫瘤呈膨脹性生長有關，故一經確診應盡快行手術治療。術中應根據病變范圍及病人的具體情況選擇不同的手術方式，術式的選擇以能夠清楚的暴露腫瘤為準，包括單純累及上頜竇時的Caldwell-Luc進路上頜竇根治術、范圍較大時的鼻側切開以及本病例中所用的鼻內鏡加鼻側切開聯合進路等。
因本病例涉及到篩竇、蝶竇、上頜竇，單一的一種方法不能徹底切除病變，院前曾在外院行鼻竇骨化纖維瘤切除術，術后半年再次復發，考慮與第一次單純鼻內鏡手術未能夠完全切除病變有關。術中應注意保護淚囊、鼻淚管，保持眶骨膜完整，帶骨殼完整切除是避免復發的關鍵。若無影像導航的情況下盲目切除有損傷視神經、頸內動脈的風險。該例未行導航手術，故后篩蝶竇外側壁骨殼未能完整切除，隨訪１年半視力良好，無加重跡象，無復發。
術中若出現顱底損傷出現腦脊液鼻漏可行游離或帶蒂鼻中隔黏骨膜瓣一期修復。瘤體本身易出血，術前應做好輸血準備。本病預后良好，惡變率為0.4％～0.5％，故臨床應提高對本疾病的認識，早期發現、CT檢查選擇適當的手術方式及盡可能徹底清除病灶是治療該病、改善預后的關鍵。