椎管內硬膜外血管脂肪瘤(Angiolipoma)為包含成熟脂肪組織和異常血管成分的良性腫瘤，為一種少見的椎管內腫瘤，其患病率約占所有椎管腫瘤的0.14%～1.2%，占椎管內硬膜外腫瘤的2%～3%，常見的發病年齡為40歲左右。該病確切病因尚未明了，Berenbruch于1860年首次報道1960年Howard和Helwig首次將血管脂肪瘤歸為一個獨立的病種。2012年2月我院經治1例，現報告如下。
臨床資料
患者，男，46歲。進行性左下肢乏力、行走困難10余年，于2012年2月7日入院。患者自訴10余年前無誘因出現左下肢乏力，當時無明顯麻木，行走較為困難，時常伴左肩部、腰背部疼痛，曾在外院診治，療效不佳，后患者左下肢無力癥狀呈漸進性加重，近3個月來，患者左下肢乏力、活動困難癥狀明顯加重，并伴有左側身體自乳頭以下麻木。
專科檢查：患者蹣跚步態，需拄拐行走，平地最遠行走約50m，無法上下樓梯，脊柱呈駝背畸形，無側凸畸形，左側身體自乳頭以下感覺功能減退，左下肢肌肉萎縮。左髂腰肌肌力3級，左股四頭肌肌力3級，左背伸肌力減弱約4級，左側膝腱反射亢進，Babinski’ssign左(+)右(-)；Hoffmann’ssign左(-)右(-)。胸椎MRI及增強檢查示T1～9椎管內長節段占位病變，T1、T2加權像為內部混雜不均勻的中高信號影(圖1，2)，T2加權像為高信號影，左側胸段脊髓受壓，以T4～5水平最明顯。
于2012年2月23日，在全麻下行T1～9全椎板切除減壓硬膜外血管脂肪瘤切除術，術中見T1～9硬膜外有一條索樣腫物，長約20CM，色暗紅、質韌、邊界清楚，血供豐富，與硬脊膜粘連不緊，易于完整剝離，相應節段硬膜及脊髓明顯受壓，搏動性差，術中予500mg甲潑尼龍靜滴保護脊髓。完整切除腫瘤組織，標本送病理檢查。術后病理檢查報告：血管脂肪瘤(圖3)。患者術后恢復良好，左側肢體麻木感緩解，左肩部、腰背部疼痛癥狀未再發作，左下肢肌力較術前改善。術后2周復查MRI見胸椎管內腫瘤完全摘除(圖3)，椎管通暢，硬膜及髓脊無受壓。術后2年隨訪(圖4)，患者左肩部、腰背部疼痛消失，左下肢肌力恢復至5級，肢體感覺功能恢復，能自行行走、上樓，可負重。但負重、長時間行走時仍左下肢乏力感。復查MRI見胸椎管通暢，腫瘤未見復發，腰椎正側位片未出現明顯脊柱側凸、后凸畸形。
討論
本病為良性腫瘤，生長緩慢，病程較長，臨床表現以脊髓受壓癥狀即運動、感覺受累為主，臨床癥狀缺乏特異性，容易造成誤診。病情輕重與進展快慢取決于腫瘤的生長速度及其對脊髓的壓迫程度，癥狀急性加重往往提示瘤內急性出血引起壓迫癥狀。
Gelabert-González等統計，至2009年，在可查閱到的文獻中，椎管內硬膜外腫瘤報道病例共121例，其中女72例，男49例，平均年齡(44.03±5.9)歲。本例患者，病程長達10年之久，病情進展緩慢，未出現急性出血癥狀加重情況，臨床特點與文獻報道相符。椎管內血管脂肪瘤以胸段最常見，其次為腰段和頸段，嚴寧等統計132例，其中97例(73.5%)腫瘤位于胸段，5例(3.8%)位于胸腰段。椎管內血管脂肪瘤好發于胸段，其原因可能與胸段脊髓血供差，從而導致胸段脊髓代償性新生血管形成，繼而引發腫瘤生于該處。椎管內血管脂肪瘤累及的節段通常2～3個椎體，臨床上病變累及6個節段以上者罕見，國內外文獻，檢索到14例。本例病灶位于胸椎，腫瘤組織自T1～9椎管內占位，長約20CM，為長節段椎管內血管脂肪瘤。
Lin等將459例椎管內血管脂肪瘤病例進行分析歸納，根據腫瘤是否向周圍生長將椎管內血管脂肪瘤分為浸潤性和非浸潤性，非浸潤性多發生于椎管背側，而浸潤性多發生于前部或前外側。本例腫瘤位于椎管背側，沒有向周圍組織生長，為非浸潤型。
MRI檢查是診斷椎管內硬膜外血管脂肪瘤最可靠的影像學檢查方法，腫瘤多呈縱行梭狀生長，長軸與椎管縱軸平行，相應椎管內脊髓受壓變窄。根據病灶內脂肪與血管兩種成分所占的比例不同，MRI表現為混雜不均信號影。當腫瘤以脂肪為主時，T1像為高信號，比硬膜外脂肪略低；如果腫瘤以血管成分為主，則T1像低信號區域增大，可表現為斑駁影像或條塊狀低信號灶，增強后同樣呈現混雜不均一的信號，脂肪抑制成像有助于明確診斷(圖2)。胡春洪等將本病MRI影像表現分為3種類型：I型為腫瘤局限于椎管內。瘤體以脂肪信號為主，血管成分較少；II型為腫瘤局限于椎管內，血管成分占病灶體積的1/2以上，呈團塊狀位于瘤體的中央部分，脂肪成分圍繞其周圍；III型為腫瘤沿一側或雙側椎間孔向椎管外生長，形成啞鈴狀腫塊。
無論對于浸潤型還是非浸潤型的椎管內硬膜外血管脂肪瘤，手術切除腫瘤是最為行之有效的治療方法。手術切除療效確切，復發極少(圖4)。非浸潤型脂肪血管瘤往往覆蓋于脊髓背側硬膜外，邊界清楚，與硬膜囊粘連不緊，易于完全切除。而對于浸潤型血管脂肪瘤無法完全切除時，部分切除也可獲得滿意效果。