患者女，52歲。主因“活動后氣短2年，吞咽困難半年，加重1個月”于2015年8月20日入院。
患者2年前無明顯誘因出現活動后氣短，外院胸部CT檢查后診斷為“肺纖維化”，給予“乙酰半胱氨酸、百令膠囊”口服(劑量不詳)，氣短無緩解，并進行性加重。半年前出現反酸及胸骨后燒灼感，后漸出現吞咽困難，進食干性食物需用水送服。1個月前上述癥狀加重，平地步行100 m即感氣短，進食困難，飲食差、乏力明顯。胸部CT顯示雙下肺廣泛蜂窩形成，食管明顯擴張（圖1,圖2,圖3,圖4,圖5），為求進一步診治入院。既往史：3年來間斷出現手指遇冷后變紅變紫。農民，否認特殊物質接觸史，否認吸煙史。體檢：口唇輕度發紺，口周可見放射狀條紋，淺表淋巴結未觸及腫大，雙下肺可聞及爆裂音。心腹未見異常。手指末節皮膚皺褶消失，無毛細血管擴張，無杵狀指（趾）。入院初步診斷：間質性肺病，結締組織病相關。
圖1～5 2015年8月12日胸部CT平掃肺窗（圖1～4）顯示雙肺彌漫蜂窩形成，下肺為著，左上葉舌段支氣管可見牽拉性支氣管擴張。黑色箭頭所示為食管明顯擴張，其中主動脈弓上層面食管管腔直徑為14 mm（圖1），主動脈弓下層面食管管腔直徑為25 mm（圖2），最大管腔直徑為45 mm（圖3）。食管中上段內可見氣液平面（圖1，2）。冠狀位重建（圖5）可見下肺分布為著的蜂窩肺，以及整個食管從上段到下段的明顯擴張
住院后查血常規：血白細胞5.56×109/L，血紅蛋白104 g/L，血小板178×109/L。尿、便常規正常。ESR為46 mm/1 h。肝腎功能、心肌酶正常。血清抗核抗體滴度1∶320（核仁型），抗拓撲異構酶I（Scl－70）陽性，其余自身抗體均陰性。超聲心動圖示三尖瓣輕度反流，肺動脈收縮壓45 mmHg（1 mmHg＝0.133 kPa），未見心包積液。肺功能示限制性通氣功能障礙，彌散功能減低，TLC占預計值%為45%，DLCO占預計值%為19%。上消化道造影顯示食管明顯擴張，蠕動明顯減弱。未吸氧狀態下血氣分析示pH值為7.45，PaO2為56 mmHg，PaCO2為35 mmHg。
最終診斷：系統性硬化癥（硬皮病），累及肺、食管、皮膚。
討論
間質性肺病的影像變化繁多，其中以肺炎">普通型間質性肺炎（usually interstitial pneumonia，UIP）的影像最容易辨識，表現為典型的雙下肺外周分布的網格影、牽拉性支氣管擴張和蜂窩形成。臨床上，UIP樣蜂窩肺的影像最常見于特發性肺纖維化（IPF），此外還可見于結締組織病(系統性硬化癥、類風濕關節炎和干燥綜合征)、慢性過敏性肺炎、石棉肺、結節病（纖維化期）等。
本病例的胸部CT有兩個突出的異常表現：（1）雙肺彌漫分布的蜂窩形成；（2）明顯的食管擴張。這兩個特征性影像的同時出現，則高度提示系統性硬化癥。而前述的其他幾種可致UIP樣蜂窩肺形成的疾病，則很少伴有食管擴張。
系統性硬化癥（systemic sclerosis，SSc）也稱為硬皮病，多發于30～50歲女性，常累及皮膚、關節、消化系統（尤其是食管）、肺、心臟等多個系統。約90%可并發間質性肺病，其中約70%胸部CT表現為非特異性間質性肺炎（nonspecific interstitial pnumonia，NSIP）樣的雙下肺外周分布的磨玻璃和網格影，約20%表現為UIP樣的蜂窩肺。此外，胸部CT上還可見食管擴張、心包積液、肺動脈增寬、胸膜增厚、縱隔淋巴結腫大等，其中食管擴張是系統性硬化癥最為常見的肺外受累器官，也是其相對特異的表現之一。間質性肺病同時合并食管擴張對診斷系統性硬化癥的敏感度和特異度分別為63%和88%，因此具有重要的鑒別診斷價值。當然，由于混合結締組織病可具有系統性紅斑狼瘡、系統性硬化癥、皮肌炎的綜合表現，因此也可同時伴有間質性肺病和食管擴張。
那么，如何從胸部CT上判斷是否存在食管擴張呢？Bhalla等最早把食管擴張定義為胸部CT主動脈弓下（infra－aortic）層面食管冠狀位管腔內徑>10 mm。此后，Pitrez等研究發現，主動脈弓下層面食管冠狀位管腔內徑>9 mm用來判斷食管功能異常的特異性可達94%。近年來大樣本量的胸部CT研究結果顯示，正常人食管內一般是不含氣體的。即便含氣，測得的食管管腔內氣體的平均直徑，或者說食管的管腔內徑約為10.5 mm。僅7.9%的正常受試者食管管腔內徑>10 mm，僅2%>15 mm。因此認為，正常食管各段管腔內徑不應超過10 mm，更不應出現氣液平面。本例患者食管各段管腔均明顯擴張，最大內徑約達45 mm，且存在氣液平面、蠕動功能減退，因此有發生誤吸以及加重間質性肺病的高風險。
總之，臨床上看到蜂窩肺，不能只想到IPF。胸部CT閱片時，除了看肺，還要注意其他肺外的一些表現，包括食管、心包、肺動脈等，這樣有助于我們縮小鑒別診斷范圍。