蔓狀血管瘤較少見，多由新生而擴張的小動靜脈相互吻合形成迂回彎曲有搏動的短路構成。其好發于頭面部或頸動脈分支附近，可侵犯骨質。本文報道1例發生于腘窩，由腘動脈及腓動脈與脛后靜脈間形成穿支血管，導致血管瘤形成，壓迫閉塞脛前靜脈，早期誤診為腘窩囊腫，而術前計算機斷層掃描血管造影（CTA）及增強磁共振血管造影（CE－MRA）不能顯示穿支血管及正常伴隨靜脈的蔓狀血管瘤病例。分析其延誤診治原因。
病例
患兒，男性，8歲，因發現左腘窩囊性腫物漸增大5年于2015年2月4日入院。患兒3歲時父母無意中發現患兒左腘窩處有一約2CM×1CM質軟包塊。彩超示包塊囊性，2．6CM×1．2CM×1．4CM大小，距體表0．3CM。彩色多普勒超聲（CDFI）在囊塊后方可探及血管（見圖1）。初診腘窩囊腫，予以隨診。
1年后B超示包塊增至2．9CM×0．9CM×1．9CM，內可見血流信號（見圖2）。患者僅屈膝時略有不適，繼續隨診。包塊逐年增大，2015年出現運動較多或下蹲時腘窩有飽滿感。2015年1月22日彩超示包塊達5．6CM×2．3CM×1．7CM，囊液渾濁。束肢實驗發現暗區可明顯擴大，有上口血流信號，下端與脛后靜脈延續（見圖3）。修正診斷為靜脈瘤。次日在其他醫院行CDFI檢查發現腘動脈經過一寬約0．2CM的分支與擴大的伴隨靜脈相連，其內有呈渦流的豐富的紅藍血流信號；脈沖多普勒（PWD）可探及動靜脈混合頻譜，連續多普勒（CWD）探及高速血流信號。修正診斷為動靜脈瘺，轉來我院（見圖4）。
入科查體：左腘窩可及約6CM×3CM的囊性腫物，局部無紅腫、發熱，聽診未聞及異常，增強MRA顯示左腘窩一約2．1CM×1．5CM×4．8CM不規則長T1WI、長T2WI信號影，邊界清楚，增強掃描動脈期較明顯均勻強化，靜脈期造影劑進一步充填，病變與腘靜脈相連，腘動脈未見異常，未見動－靜脈瘺畸形（見圖5）。報告：考慮靜脈瘤樣畸形。下肢動脈CTA檢查示雙側下肢動脈連續性好，未見明顯動靜脈瘺，左側腘窩僅見等密度軟組織影（見圖6）。術前考慮：盡管增強MRA及CTA未見到動靜脈瘺的直接證據，但B超已經發現腘動脈與伴隨靜脈間存在穿支血管，且擴大的伴隨靜脈內有豐富的紅藍血流信號，診斷動靜脈瘺并靜脈瘤形成成立。初步擬定術中將動靜脈瘺接扎，腘靜脈瘤切除，取對側大隱靜脈重建。
術中選擇腘窩后方“S”形切口。但所見與術前判斷出入較大。在腓腸肌內外側頭間暴露出靜脈瘤樣結構，見其大小約5CM×4CM。腓腸內側及外側皮神經緊貼囊塊背面下行腓腸內側及外側皮神經緊貼其背面下行。小隱靜脈在靜脈瘤背內側走行，在其近端注入正常腘靜脈內。靜脈瘤的內側表淺部位有數根迂曲血管予以接扎后切斷。向近端暴露達腘動脈及伴隨靜脈正常區域，見腘動脈位于靜脈瘤前內側。自近端向遠端仔細分離，將靜脈瘤向外側略施剝離牽拉后即見到一直徑3MM的穿支血管自腘動脈發出進入靜脈瘤內。結扎后未見靜脈瘤張力下降，隨著靜脈瘤的進一步暴露及周圍軟組織剝離，其體積反而逐漸增大。遂繼續向遠端分離，見另有多根穿支血管連接腘動脈與靜脈瘤，遠非B超發現提示的僅有一支穿支血管。將其穿支血管逐一接扎后切斷，直至靜脈瘤遠端的正常靜脈區域、腘動脈分為脛前動脈及脛后動脈為止。將靜脈瘤遠端與正常靜脈交界處給予鉗夾臨時阻斷血流，發現靜脈瘤張力仍大未減小，體積仍在逐漸增大。
進一步自遠端向外側游離，發現還見有發自外側腓動脈的穿支進入靜脈瘤內。將此穿支接扎后靜脈瘤張力開始下降。將靜脈瘤與遠端正常靜脈連接處結扎后切斷，向近端翻起，見靜脈瘤深方出現一較為正常的靜脈結構并開始逐漸充血膨脹，數分鐘后即膨脹至管腔大于腘動脈，局部也有小的膨隆。其與近端正常的腘靜脈結構相延續，而與靜脈瘤近端相連的實際為發自腘靜脈的一較大分支。而靜脈瘤遠端的正常靜脈遠端延續為脛后靜脈。新出現的靜脈分支遠端與脛前靜脈相延續，實際應是腘靜脈分出的脛前靜脈。在遠端可見腓靜脈自外側加入脛前靜脈。靜脈瘤前方的脛神經、腓總神經及腓腸神經連續性好。考慮小隱靜脈、腓靜脈、脛前靜脈、大隱靜脈等已經能夠滿足靜脈的回流需要，決定不再行靜脈瘤段的靜脈重建。將病變的靜脈瘤完整切除送病理檢查，逐層縫合傷口。患者術后未發生小腿腫脹。病理回報為擴張的靜脈組織（見圖7～8）。隨訪3個月，患者行走如常。無小腿腫脹不適感。
討論
蔓狀血管瘤常見影像學特點 蔓狀血管瘤是血管瘤的一種類型，其由新生而擴張的小動靜脈相互吻合形成迂回彎曲有搏動的短路構成，其較少見，且好發于頭面部或頸部的頸動脈分支附近，可侵犯骨質。其典型臨床表現為皮下有搏動呈曲張狀態如蚯蚓樣聚集的血管團塊，膚色潮紅，皮溫增高，有震顫、搏動和壓縮性，聽診可有持續性往復雜音，局部組織因血氧分壓增高，往往過度發育而增大肥厚。一般認為超聲對診斷蔓狀血管瘤具有重要意義。二維超聲能清晰顯示軟組織腫塊，了解內部結構及周圍關系，區分囊性與實性。CDFI對細小血管和外周低速血流敏感，可觀察瘤體內的血供情況與周圍血管關系，還可顯示蔓狀血管瘤內動靜脈血流分布情況。
李麗等報道，三維彩色血管能量成像（3D－CPA）可清晰、立體、完整顯示軟組織蔓狀血管瘤的滋養血管及瘤內的血管分支，并可進行半定量、定量分析。同樣，MRA有助于確診蔓狀血管。其顯示以下特點：a）T1WI多呈不均勻中等信號，T2WI、短時反轉恢復序列（STIR）、液體衰減反轉恢復序列（FLAIR）多呈不均勻高信號，常伴有脂肪信號；B）在T2WI上多數病灶內可見迂曲的、粗細不均的細條狀高信號和低信號間隔；C）部分病灶內可見管狀和蚯蚓狀流空現象。部分病灶內可見斑塊狀低信號，手術病理可發現這些斑塊狀低信號為血栓形成并有機化；d）二乙烯五胺乙酸釓（Gd－DTPA）增強后病灶早期增強不明顯，延遲期呈不均勻強化，內見迂曲的、粗細不均的細條狀強化，低信號間隔和斑塊狀血栓不強化。蔓狀血管瘤CTA的表現為血管影異常增加，走行迂曲，同時可見分散團塊影，部分血管顯示有交通，瘤體血供來源于動脈分支，動脈期可見靜脈顯影血管走行迂曲、紊亂，血管扭曲成團，圍靜脈提前顯影。
本例患者延誤診斷原因分析 本患兒的診斷經歷了由腘窩囊腫、靜脈瘤、動靜脈瘺到最終術中確診為蔓狀血管瘤的過程。有許多值得深思的地方。患兒最早發現腘窩包塊時，由于為液性暗區，液性暗區后方深部即使B超探及血流信號，也可能考慮為腘窩囊腫深方的腘動靜脈血管。臨床實踐中碰到的腘窩囊腫與此表現類似，蔓狀血管瘤本身比較少見，位于腘窩上方的更為少見，腘窩的囊性包塊一般也不容易考慮到血管瘤的可能。而兒童的腘窩囊腫多屬先天性，并且常能自行消散。一般建議對4～5歲以后不消者，再行手術治療。
該患者首次就診醫生給予觀察的治療建議沒有錯誤。患兒于2015年1月22日B超發現囊腫上口有血流信號，下端與脛后靜脈相延續，束肢后暗區明顯擴大，提供了腘靜脈瘤的直接證據，從腘窩囊腫開始過渡到考慮腘靜脈瘤的診斷，是一大進步。由于沒有找到A－V瘺的直接證據，診斷腘靜脈瘤不能認為錯誤。但應該思索為何能形成靜脈瘤。患兒次日在其他接受的CDFI見腘動脈經過一細小分支與擴張的腘靜脈相連，腘靜脈內可見豐富的紅藍血流信號，呈渦流。找到了動靜脈瘺形成的直接證據，可明確診斷為靜脈瘤并動靜脈瘺形成，開始診斷為靜脈瘤并動靜脈瘺形成。
實際上，最終證實，這個診斷也是不準確的。患者實際有多個動靜脈間穿支血管，是蔓狀血管瘤，而不是只有一個穿支血管，與術中所見出入較大，術中遇到的困難超出術前預期。比較遺憾的是，該患兒的CTA及增強MRA均未見到動靜脈短路的直接依據，也未見到文獻報道的CTA可顯示的分散團塊影，未見到增強MRA應能見到的迂曲的、粗細不均的細條狀高信號，未能在術前給出蔓狀血管瘤的診斷依據。這也提示我們，對于CTA及增強MRA提示正常的囊性包塊，不能依據輔助檢查完全排除蔓狀血管瘤的可能。蔓狀血管瘤在切除時可發生難以控制的出血，術前須作好充分準備。本例提醒我們，對于血管行經區域的囊性包塊，即使沒有證據表明是蔓狀血管瘤，也要考慮到該疾患的可能，做到有備無患，不能掉以輕心。之所以CTA及MRA表現為陰性。分析原因可能為靜脈瘤瘤體較大，張力較大，將穿支血管壓迫閉塞所致。
關于該患兒的術前CDFI與術中所見的差異原因分析 有學者通過經血管栓塞治療或局部注射硬化劑對蔓狀血管瘤進行治療取得明顯療效。但前提是需要對病變部位血管造影，然后根據病變部位和范圍超選擇插管。而對該患者，術前的增強MRA及下肢動脈CTA均未找到動靜脈穿支的直接證據，也無法行栓塞治療。栓塞治療也有一些并發癥，大約21．7％的患者治療無效或者病情有進一步惡化趨勢。另外，對本例腘靜脈分支形成的巨大靜脈瘤，無法通過栓塞達到治療目的。手術切除成為唯一選擇。手術治療對于栓塞治療失敗的病例可獲得滿意效果。對于界限清楚的蔓狀血管瘤，手術切除是最好的選擇。
該患者術前CDFI僅發現一處動靜脈穿支，但術中我們卻發現原來向靜脈瘤供血的有多個發自腘動脈的穿支，還有發自外側下方腓動脈的穿支。仔細分析為什么會出現此種情況。考慮同樣是隨著靜脈瘤的張力增大，使得部分穿支動脈供血受阻不能探及血流所致，提示我們在CDFI發現單個穿支動脈的情況下，要考慮到有多個穿支動脈的可能。此患者同時存在靜脈血管分支部位變異，脛前脛后靜脈在高于脛前脛后動脈分支平面的部位匯成腘靜脈。有穿支血管長入并形成靜脈瘤的實際為脛后靜脈，而脛前靜脈連續性是完好的。分析是由于脛后靜脈瘤張力大，壓迫脛前靜脈致其閉塞。在脛后靜脈瘤切除后，一方面發自脛后靜脈的靜脈瘤對脛前靜脈的壓力解除；另一方面脛后靜脈血流阻斷后，靜脈血需通過脛前靜脈等血管向近端回流，管腔內受到的壓力增加。
兩種機制導致脛前靜脈復張，由于脛前靜脈連同其他完好靜脈能夠滿足血液回流需要，我們未再對脛后靜脈重建，免除了重建靜脈通路的操作，屬于一種意外驚喜。如果我們術中操作不慎，將管壁完好的脛前靜脈損傷，將會增加手術時間，或許不得不進行靜脈血管重建操作。這提示我們術中操作時一定要小心謹慎，避免損傷其他重要結構。該患者靜脈瘤后方的腓腸內側皮神經頭及外側皮神經及前方的脛神經及腓總神經均得以完好保護，與我們術中小心操作不無關系。