腎性骨病致全身多處骨折的文獻報道國內外并不少見，但對于導致雙側股骨骨折的報道少見，尤其是多次股骨骨折更是罕見，值得分析和探討。現就我科收治的1例腎性骨病致雙側股骨多次骨折的患兒做一簡單報道。
患者資料
患者，男，13歲，以“抽搐致右大腿腫痛伴活動受限2d”為主訴，于2015年12月30日入院。現病史:2d前因抽搐再次發作，隨后感右側大腿疼痛、腫脹伴活動受限，無皮膚破損及出血，遂在當地醫院行X線檢查示:右側股骨遠端骨折術后股骨干再骨折，行支具固定，為求進一步治療，來我院就診。
既往史:患者出生后診斷為“硬脊膜膨出”，15d時在當地醫院行“硬脊膜膨出修補術”，術后并發大小便失禁，診斷為:神經源性膀胱。2010年1月患者來我院神經外科就診，診斷為:脊髓栓系綜合征，后行“脊髓栓系松解術”。于2012年因抽搐致右前臂骨折，行“右前臂骨折切開復位內固定術、取右側髂骨植骨術”。患者于2013年診斷為:癲癇病，給予口服“奧卡西平片”控制，效果欠佳。
2014年7月發現雙腎積水，診斷為:a)慢性腎功能不全；b)腎性貧血，給予留置導尿、護腎、糾正貧血等治療。2015年2月因“抽搐發作致左大腿疼痛伴活動受限10d”為主訴入院，后診斷為:a)左股骨遠端骨折；b)左股骨髁間骨折；c)左脛骨遠端骨折。后行“左股骨骨折切開復位鋼板內固定術”，左脛骨遠端骨折石膏固定術(見圖1～2)。于2015年4月因“抽搐發作致右大腿疼痛伴活動受限7h”為主訴入院，后診斷為:右股骨遠端骨折。后行“右股骨骨折切開復位鋼板內固定術”(見圖3～4)。
于2015年8月因“抽搐發作致雙大腿疼痛伴活動受限3d”為主訴入院，后診斷為:雙側股骨骨折術后股骨干再骨折。后行“雙側股骨骨折原內固定物拆除、切開復位鋼板內固定術”(見圖5～8)。本次入院后查體:右大腿支具固定，腫脹明顯，未見皮下瘀血斑及皮膚破裂，右下肢外旋、短縮畸形改變，外側見長約20CM手術瘢痕，可觸及骨摩擦感、反常活動，縱向叩擊痛及壓痛陽性，感覺功能未見異常；左側大腿向外側成角約20°，可觸及鋼板，膝關節活動范圍0°～20°。實驗室檢驗:血紅蛋白90g/L，紅細胞2．23×1012/L，甲狀旁腺素581．4pg/mL，維生素D34．47ng/mL，尿素22．30mmoL/L，肌酐750μmoL/mL，離子鈣0．89mmoL/L。
輔助檢查:X線示右側股骨骨折術后股骨干再發骨折、骨質疏松(見圖9)。入院后診斷:a)右側股骨骨折術后股骨干再發骨折；b)慢性腎功能不全(尿毒癥期)；c)繼發性骨質疏松癥；d)繼發性甲狀旁腺功能亢進；e)低鈣血癥；f)腎性貧血。入院后治療:入院后完善相關檢查，給予補鈣、抗骨質疏松、糾正貧血、血液透析等治療，待各項指標正常后，于2016年1月7日在全麻下行“右股骨原內固定取出，右股骨干骨折切開復位髓內釘固定術”(見圖10)，術中依次擰出各枚螺釘，完整取出接骨板，見骨折斷端交錯，清理斷端間軟組織，牽引復位。
自右股骨大粗隆近端做一長約5CM切口，于梨狀窩處用開孔器開口，依次擴髓，插入成人肱骨可膨脹性髓內釘。插入過程中股骨近端骨皮質出現冠狀位劈裂，用鋼絲環扎固定。術中出血約1400mL，術中輸懸浮紅細胞8U，血漿200mL，術后麻醉蘇醒延遲，轉至麻醉ICU。1d后于麻醉ICU轉入我科，術后給予預防感染、補液、糾正貧血等治療；給予右下肢支具固定，囑患者進行患肢股四頭肌等長收縮及踝關節背伸、跖屈活動。術后復查X線示:股骨骨折復位及內固定位置良好。
術后3個月復查X線示:右股骨髓內釘及骨折端位置可，骨質疏松明顯。外觀照:膝關節屈曲0°～20°，感覺功能未見異常；左側股骨向外側成角畸形愈合(見圖11)，左側脛骨遠端畸形愈合(見圖12)。因骨質疏松較嚴重及左側股骨不完全畸形愈合，患兒仍不能下地活動；患兒精神狀態較好，近期未發生抽搐，飲食、睡眠尚可。
討論
本病例主要是慢性腎功能不全尿毒癥期合并腎性骨病，后因抽搐致反復多次骨折。腎性骨病又稱腎性骨營養不良，是指慢性腎臟病時礦物質及骨代謝的異常，可發生于慢性腎病早期，貫穿于腎功能進行性惡化的整個過程，包括纖維性骨炎、腎性骨軟化癥、骨質疏松癥和腎性骨硬化癥等，是慢性腎功能不全常見的并發癥。其發病是多種因素綜合作用的結果，包括高磷、低鈣血癥、維生素D水平降低、繼發性甲狀旁腺功能亢進、慢性代謝性酸中毒等。腎性骨病是骨折的病理基礎，國外比較了透析患者和相同年齡階段其他疾病愈合患者脊柱骨折的發生率，發現前者明顯高于后者。
文獻報道80例腎性骨病中20例出現病理性骨折。正常骨骼結構的破壞，骨的脆性增加，強度下降，輕微的外力、負重、擠壓或正常的活動均可導致骨折的發生。患兒慢性腎功能不全未正規治療，血液中各種小分子毒素蓄積，以及水、電解質、酸堿平衡紊亂易引起尿毒癥腦病，主要表現為肌陣攣和癲癇樣發作，當抽搐時，肌肉強力收縮從而增加骨折發生風險。
患兒于2012年發生右前臂尺橈骨骨折，又于2015年先后共發生5次骨折，主要發生在雙側股骨，原因有以下幾個方面:a)慢性腎功能不全(尿毒癥期)合并腎性骨病，未能夠及時、有效的治療，增加骨折發生的風險。b)應該從更加長遠的角度考慮治療方案，如早期給予雙側股骨彈性髓內釘治療或外固定架治療，術后適當延長支具佩戴時間等，患兒雙側股骨骨折術后再發骨折，與應力遮擋有關，雖然左側股骨骨折術后尚未發生再骨折，但已經明顯發生成角畸形，后期仍需手術治療。
彈力髓內釘最常應用于兒童股骨干和上肢前臂骨折。脛骨干骨折也是彈力釘的適應證之一，干骺端與骨骺移行部位的骨折，治療得當也可取得良好療效。彈性髓內釘給骨折的愈合建立了一個良好穩定的生物環境，因閉合復位、小切口、微創、損傷小，治療后的軟組織損傷小、應力遮擋效應小、恢復較快，給早期鍛煉和康復帶來了條件和機會；同時骨折愈合率更高，且能早期負重，符合微創及BO原則。c)給予抗癲癇藥物治療是否合適?尿素癥腦病及低鈣痙攣等可誘發抽搐，本身抗癲癇藥物可以導致骨骼的改變，更增加患兒發生骨折的風險。抗癲癇藥通過對維生素D、甲狀旁腺素等影響，從而對骨代謝產生不良影響作用，使患者骨折危險性增加2倍以上。
抗癲癇藥物使用時間每增加1年，骨折風險增加4%～6%，每十年的骨折風險增加40%，抽搐相關骨折風險增加60%。d)應早期服用抗骨質疏松的藥物如骨化三醇、鈣片等治療。文獻報道:采用骨化三醇治療慢性腎功能衰竭腎性骨病，可以加快鈣的吸收，降低患者體內血磷、堿性磷酸酶、尿素氮、肌酐水平，可有效改善腎性骨病。e)患者家屬應給予患兒充分的心理疏導，保持患兒情緒的穩定，囑咐患兒按時吃藥，定期復查，給予必要的支具固定，松軟的床墊，防止抽搐時暴力的碰撞等。
綜上所述，每次骨折都給患者身體、精神以及家人帶來巨大的痛苦，而骨折本身的出血、術中出血等加重腎功能的衰竭及貧血等，最終危及患兒的生命。針對這個特殊的病例，有一些地方值得我們反思:a)積極、正規的治療原發疾病，如腎移植，定期行透析治療，密切監測腎功能、離子等檢驗。b)重視腎性骨病的診治及預防，制訂長遠的、更加合適的治療方案，從而減少甚至避免多次骨折的發生，減少患者的痛苦。c)告知患者及家屬詳細的保護措施，提高治療的依從性，提前做好防護，做好定期隨訪工作。