女，81歲，無明顯誘因出現腹脹，伴惡心、嘔吐數次，為胃內容物，間斷有上腹部不適，無明顯腹痛，急診入院，行腹部立位平片（圖1a）及CT檢查（圖1b），提示：上消化道穿孔可能性大；腹腔多發小腸腸管擴張積氣。
圖1a發病初腹部立位平片見膈下線條新月狀大量游離氣體、間位的腸管及腸曲邊緣多發、大小不等的串珠狀囊樣透亮區；圖1b發病初，腹部CT肺窗顯示腹腔游離氣體及腸壁內外的充氣囊腫影；
實驗室檢查相關指標均正常，且無消化道穿孔的癥狀及體征支持，臨床以腹脹待查，間位結腸急診留觀。開塞露通便后臨床癥狀緩解，自行離院。4d后患者腹脹加重，間斷惡心，無嘔吐，復查腹部立位平片（圖1c），考慮消化道穿孔、腸麻痹，與4d前對比加重，為進一步觀察及診療收入院。
圖1c病情加重入院時腹部立位平片；
我科提出腸氣囊腫癥（pneumatosis cystoids intestinalis，PCI）可能。臨床給予持續高流量吸氧及胃腸減壓等治療后，患者病情逐漸減輕、好轉（圖1d），臨床依據影像學表現及高流量氧療有效作出PCI診斷。患者痊愈后（圖1e）出院。
圖1d持續高流量吸氧治療后，腹部立位平片示病情好轉；圖1e痊愈出院時膈下游離氣體及腸壁積氣基本吸收
討論：
PCI是少見病，其特征為腸壁或系膜上有多個黏膜下或漿膜下氣囊腫，因為缺乏特征性的臨床表現和體征，診斷較為困難。以下兩點可作為診斷依據：①纖維腸鏡下黏膜呈多發大小不等圓形、橢圓形透明或半透明狀質軟、彈性隆起；②根據影像學表現及高流量氧療有效做出臨床診斷。其具體發病原因尚不清楚，多數學者傾向于認為氣道阻塞和胃腸道梗阻是引起本病的主要原因。發病部位以小腸最為多見，其次為結腸。
鑒別診斷：①與消化道穿孔鑒別。兩者影像學檢查均有胃腸道穿孔表現。無急腹癥的氣腹患者首先應考慮有腸氣囊腫破裂并發氣腹的可能，且急性胃腸道穿孔形成的氣腹量通常比PCI形成的氣腹量少。②與間位結腸鑒別。較重的PCI往往出現腸間位達膈下，但間位結腸可見結腸袋，且通常由膈肌的外側向內間位，而PCI時則常反向間位。③與甲狀腺功能減低癥并消化道穿孔鑒別。
老年甲狀腺功能減低累及消化系統嚴重者可出現麻痹性腸梗阻等，并發消化道穿孔時臨床急腹癥表現可不明顯，但此時會有甲狀腺功能指標異常及甲減其他系統受累的相應臨床表現。本例患者臨床表現與影像學表現不匹配（臨床癥狀輕微、影像表現較重）。根據腹腔及腸壁積氣分布特點，可提示PCI診斷，在臨床工作中應重視本病的存在。