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  • 發布時間:2022-03-15 10:38 原文鏈接: 一例局限型獲得性結節性脆發癥病例分析

    病例介紹


    患者男,22歲。因雙耳后頭發出現白色結節樣改變2個月就診。患者數年來堅持每日洗發,頭發逐漸干枯、毛糙,2個月前發現雙耳后頭發出現白色結節樣改變,頭皮處無明顯瘙癢、疼痛及紅腫。患者曾懷疑患頭虱,但未行特殊治療,密切接觸者及家族中無類似病史出現。


    查體


    體檢:未見明顯異常。血常規、肝功能、腎功能、血糖均正常。皮膚科情況:雙耳后頭發見沿發干排列的小米粒大小白色結節,結節粗糙,與頭發粘連(圖1)。頭部皮膚無異常,其余部位頭發及全身毛發未見明顯異常改變。取患處頭發光鏡下檢查:見結節發干皮質膨脹,部分斷裂、蓬松,猶如兩支畫筆相對嵌接,無結節處毛發正常(圖2)。


    診斷


    局限型獲得性結節性脆發癥(trichorrhexisnodosa,TN)


    治療


    囑患者定期洗發、護發,減少頭發刺激。


    圖 1 患者左耳后頭發見沿發干排列的小米粒大小白色結節 圖 2 光鏡下觀察(× 400)發干處膨脹,皮質破壞,如兩個畫筆相對嵌接


    討論


    TN可分為先天性和獲得性兩類。先天性TN多見于某些患有精氨酸琥珀酸尿癥 (argininosuccinicaciduria,ASA)的兒童,也可能與其他全身系統疾病相關[1]。先天性 TN 少見,大約 50%的 ASA 患者患有 TN,已成為 ASA 的一個標志性癥狀[2]。獲得性TN常繼發于其他一些疾病,如 Menkes 卷發綜合征、套疊性脆發病等[1],也可由其他物理刺激、如日光照射、燙染[1,3]、長期戴頭盔、帽子[3]及梳洗等引起。本例患者可能是由于長期每日洗發,缺少保養,致頭發干枯、毛糙,發質受損,從而引起TN,屬于獲得性。獲得性TN根據結節部位又可分為3 類:近端型、遠端型和局限型[1]。近端型多發生于黑色人種,發干于緊貼頭皮處易斷,狀如剪發。遠端型多見于東方人和白色人種,于發梢處見散在小白點,猶如發屑,可伴有分叉,也稱為分叉發梢[4],此類TN由于結節損害發生于發梢,一般不會造成大片狀損害。局限型發生范圍相對較小,多為一些其他疾病的伴發癥狀,如頭皮部局限性神經性皮炎或接觸性皮炎等[4],表現為病變處頭發暗淡、干枯、毛糙,沿發干見散在小白點分布。本例患者為雙耳后頭發出現沿發干分布散在白色小結節,無頭皮大范圍損害及大面積脫發,鏡下見發干皮質受損,屬于局限型獲得性TN。 獲得性TN治療方法主要是去除病因[1],保護頭發,減少物理及化學刺激,定期洗發、護發。


    參考文獻


    [1] 趙辨. 中國臨床皮膚病學[M]. 南京: 江蘇科學技術出版社,2012: 1194-1195

    [2] Fichtel JC, Richards JA, Davis LS. Trichorrhexis nodosa secondaryto argininosuccinicaciduria[J]. Pediatr Dermatol, 2007, 24(1): 25-27.

    [3] Bhutto AM, Taira K, Nagamine Y, et al. A case of trichorrhexisnodosa developed in winter[J]. J Dermatol, 1995, 22(2): 107-110.

    [4] James WD, Berger TG, Elston DM, et al. 安德魯斯臨床皮膚病學[M]. 徐世正, 徐文嚴, 張錦章, 等譯. 11 版. 北京: 科學出版社,2014: 761.




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