血管周細胞瘤（HPC）又稱血管外皮細胞瘤,是一種罕見的源于軟組織血管外皮細胞或未分化的間質細胞且具有侵襲性的中間型腫瘤。HPC可發生于身體任何部位，以深部軟組織多見，神經系統的HPC較為少見，而源于椎管內的HPC更為罕見。我院于2014年11月收治了1例T4～T7范圍椎管內HPC導致脊髓壓迫癥的患者，經手術治療取得良好效果，報告如下。
臨床資料
患者男，25歲，因“雙下肢麻木、無力伴行走困難1月余”入院，患者于入院前1個月無明顯誘因下出現劍突以下水平胸背部麻木，伴雙下肢麻木、乏力。1個月以來患者下肢乏力癥狀逐漸加重，行走不穩，多次跌倒。發病以來，大小便無力，排便時感覺遲鈍。外院胸椎MRI示：T4～T7水平椎管內占位，遂來我院就診。
入院查體：T4～T7水平棘突輕度壓痛，劍突水平以下皮膚感覺麻木，針刺感減弱，下肢麻木右側較左側重。雙下肢深感覺正常。雙側髂腰肌及股四頭肌肌力3級。雙側膝反射及跟腱反射亢進。雙側Hoffman征陰性，雙側Babinskin征陽性，雙側踝陣攣陽性。輔助檢查：胸椎MRI見T4～T7水平椎管內脊髓背側異常占位，呈長條狀，大小約7.5×1.5×1.2CM，T1加權呈中低信號，中段局部高信號（圖1）；T2加權呈高信號，較脊髓信號低，不均勻，分界清晰，占位上下緣可見脊膜尾征（圖2）；增強掃描占位明顯強化（圖3）；橫切位見占位偏右側（圖4）。綜合患者癥狀、查體、影像學表現及病史，術前診斷為胸椎管內占位（T4～T7水平）。
患者在全麻下行胸椎管占位切除加內固定術，術中暴露T4～T6兩側橫突，依次旋入兩側椎弓根螺釘，預裝兩側螺釘連接桿，咬除T4～T6棘突、椎板及黃韌帶，可見硬膜外背側大小約8×1×1CM光滑腫物壓迫硬膜，界限清，探查腫瘤邊界，位于T4～T6水平，向脊髓前方蔓延生長。腫瘤與硬膜粘連尚輕，結扎腫瘤軸位血管，徹底分離腫瘤。術中離斷右側T6神經根，槍鉗擴大側方椎管，由側方小心將前方腫物取出，探查見腫瘤切除完善，收緊雙側椎弓根螺釘連接桿，放置負壓引流后依次縫合。
術后腫物病理結果：灰白暗褐組織一塊5.5×4×1CM，大部分表面較光滑，切面灰白、暗褐色，質中。免疫組化結果：CD34（+），Bcl-2（+），GFAP（-），NSE（-），S-100（-），CD31（血管+），CK-P（-），EMA（-），SAMA（-），Desmin（局灶+），Ki67（5%+），P53（+），特殊染色：網狀染色（+）。病理切片HE染色后顯微鏡下可見大量裂隙狀血管，呈“鹿角狀”（圖5）。診斷：（胸椎管內）血管周細胞瘤，WHOⅡ級。術后告知患者及家屬該腫瘤特性及放化療相關研究進展，患者選擇暫不放化療。
術后3d患者訴大便較前有力，術后7d雙側髂腰肌及雙側股四頭肌肌力恢復至4級，下肢麻木較前減輕。術后10d患者可扶拐獨自在病房散步，步態較平穩。術后X線片示內固定位置良好（圖6、7）。術后1個月隨訪患者雙下肢乏力癥狀消失，大小便正常，下肢有輕微麻木感，行走活動自如無受限。術后3個月起麻木癥狀便基本消失，術后6個月復查無特殊變化，囑患者術后1年再次復查，并行MRI觀察有無復發。
討論
HPC是一種源于軟組織血管外皮細胞或未分化的間質細胞的并且具有侵襲性的中間型腫瘤。血管性腫瘤以血管過度增殖為特征，根據其生物學特性可分為3級：（1）良性血管瘤；（2）高度惡性的血管肉瘤；（3）介于前兩者之間，具有惡性潛力的中間型腫瘤。發生于椎管內的血管性腫瘤絕大多數為良性血管瘤，如海綿狀血管瘤；極少數為高度惡性、易發生遠處轉移的血管肉瘤；而HPC和血管內皮細胞瘤則是生物學行為介于血管瘤和血管肉瘤之間的中間型腫瘤，兩者不同之處在于血管內皮細胞瘤以椎體受累為主。
原發性椎管內HPC的發生率極低，從1942年首例報道至今，文獻報道大約有80例。其可發生于任何年齡，目前報道的年齡最小患者為土耳其2015年4月報道的1例3個月大嬰兒。病程數月到數年不等。本病的臨床表現無特異性，其癥狀和體征取決于病灶的體積與部位，而與組織病理學分型無關。最常見的臨床癥狀是肢體無力和感覺異常，腫瘤與硬膜外時頸痛或背痛也較常見。偶有以背部腫物就診者。影像學診斷難以鑒別，MRI上沒有明顯的特征，表現上也與其他腫瘤相似，術前常被誤診為脊膜瘤和神經鞘瘤等椎管內良性腫瘤，確診需要病理學診斷。
WHO在2007年將HPC視為一種腦膜瘤，歸類在間質瘤中。腦膜瘤WHO分3級，Ⅰ級為良性生長緩慢；Ⅱ級介于良性和惡性之間；Ⅲ級為惡性，有較強的侵襲性、易于復發，HPC屬于其中的Ⅱ或Ⅲ級。亦有學者將HPC分為3類5亞型。Ⅰ類是硬膜外腫瘤（ⅠA椎管內，ⅠB椎管外），Ⅱ類是硬膜型（ⅡA-髓外，ⅡB-髓內），Ⅲ類是硬膜內腫瘤擴展到硬膜外和椎旁區，其中硬膜外和髓內的最為罕見。
本例患者按WHO腦膜瘤分級屬Ⅱ級，術中顯示腫物在硬膜外，按3類5亞型分屬ⅠA。HE染色后顯微鏡下，HPC顯示為細胞高度頻繁有絲分裂、結構丟失，細胞核多形性和壞死；有時可見“鹿角”樣的血管通道。HPC可表達多種間葉組織免疫標志比如：HLA-DR，CD34，Leu-7，Vimentin，S-100蛋白，CD99，Bcl-2以及凝血因子ⅩⅢa。有學者通過整理既往一系列該類病例，發現80%是CD34和Bcl-2陽性，60%MIC-2陽性，所有標本上皮組織標記均陰性比如EMA。HPC不像腦膜瘤一樣不能從MIB1-LI對其進行生物學行為的預測，發現其在大多數情況下有高水平的MIB1-LI。本例病理染色及免疫標志符合HPC特點。
手術是治療椎管內HPC的主要方式，手術力求全部切除腫瘤以降低復發風險，提高遠期生存率。術后放射療法被發現作為輔助治療中樞神經系統血管外皮細胞腫瘤可以局部控制和改善術后生存，但是椎管內HPC術后放療療效尚不確切。同樣對該類腫瘤進行化療也是罕有報道，暫無文獻顯示其療效。既往文獻報道其5年生存率及原發灶控制率在76%，但是即使手術外加輔助治療，29%腫瘤在2～18年間復發。目前認為影響預后的兩大因素是腫瘤等級和術中切除干凈程度，術后放射治療有待明確。本例患者術中腫物摘除完整，患者選擇暫不化療，仍在隨訪中。
總之，椎管內HPC發生率極低，診斷及治療困難，且容易復發。臨床高度懷疑的應在術前提高警惕。行腫瘤全切是治療首要方法。對于腫瘤分級較高及手術有殘留的病例有學者建議可以考慮輔助放療。由于其復發常見，必須長期隨訪。